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( 2012年10月 )
神経難病・筋萎縮性側索硬化症の原因に蛋白質分解異常が関与する可能性:遺伝子改変マウスでの知見から

概要

「脳内領域」A01計画研究代表者の高橋良輔(京都大学医学研究科・教授)らの研究チームは、滋賀医科大学分子神経科学研究センター、和歌山医科大学との共同研究によって蛋白質分解異常に着目した遺伝子改変マウスを作製し、難病として知られる筋萎縮性側索硬化症(ALS)の疾患再現に成功しました。

またALSでは蛋白質分解の2大機構(プロテアソームとオートファジー)のうち、運動ニューロンにおけるプロテアソームの障害が孤発性ALSの発症に関わることも直接証明されました。

この新たなALSモデルマウスの病巣で蓄積する異常蛋白質の解析や同定により、さらなるALSの機序解明や治療法の開発が期待できます。
また、神経内環境の恒常性維持において、プロテアソームによる蛋白質分解制御が重要であることが示されました。

論文情報

この研究成果は、米国科学誌「ジャーナル・オブ・バイオロジカル・ケミストリー」の印刷版に掲載されました。

Motor Neuron-specific Disruption of Proteasomes, but not Autophagy, Replicates Amyotrophic Lateral Sclerosis. Tashiro Yoshitaka, Urushitani Makoto, Inoue Haruhisa, Koike Masato, Uchiyama Yasuo, Komatsu Masaaki, Tanaka Keiji, Yamazaki Maya, Abe Manabu, Misawa Hidemi, Sakimura Kenji, Ito Hidefumi, Takahashi Ryosuke. Journal of Biological Chemistry. October 24, 2012.

【 DOI 】 http://dx.doi.org/10.1074/jbc.M112.417600

その他

研究成果に関する詳細は下記をご参照下さい。

脳内環境フォーラム
http://www.neurol.med.kyoto-u.ac.jp/beForum/

京都大学プレスリリース
http://www.kyoto-u.ac.jp/ja/news_data/h/h1/news6/2012/121210_1.htm